白塞氏病预后

    白塞氏病患者一般口腔和生殖器都有严重的溃疡，而眼部到疾病的后期也会受到严重损害而使患者遭受巨大的伤害，还可能因多种原因造成死亡。
　　白塞综合征为血管炎性疾病，本综合征最初的描述主要是指复发性口腔溃疡，阴部溃疡和眼色素膜炎的三联征。本病由土耳其皮肤科医师Behcet首次报告，以后世界各地均有发现。本病在日本、朝鲜、中国、中近东(土耳其、伊朗)以及东地中海地区发病率远较西方欧美国家为高。因有此地区分布，故有的学者称本综合征为“丝绸之路病”。下面我们就其预后及今后的发展进行介绍：
白塞氏病预后
　　因病变累及的部位不同，本病的预后存在较大的差异。口腔病损预后较好，但深在的溃疡可造成组织缺损、瘢痕挛缩，造成口腔功能障碍。阴部病损的预后与口腔病损相似。皮肤病损预后尚好。眼睛严重病损可致失明。呼吸、消化、心血管系统的病变，则预后较差。神经系统的病变预后很差，死亡率较高。
白塞氏病预后的发展及展望
　　白塞病是一种病因不明的血管炎。感染、免疫及遗传等因素是可能的致病因素。遗传学因素作为白塞病发病的内源性因素发挥了重要作用，白塞病是一种多基因遗传病，在感染等外源性因素的诱发下，具有一定遗传背景的个体发生免疫紊乱，导致白塞病发病。
　　目前各种方法都不能根治白塞病，对该病发病机制的深入研究为治疗提供了新进展，与传统药物比较，生物制剂IFN-a-2a和TNF-a抑制剂对难治性白塞病有一定疗效，但对血管白塞病和神经白塞病的疗效还不确定。
　　大部分病人仅限于皮肤黏膜病变，预后良好。有眼炎的可严重影响视力，可以导致失明。中枢神经系统受累者预后较差，死亡率可达10%～40%；白塞氏肠病者可因肠道溃疡、出血、穿孔、并发感染等导致死亡；血管白塞氏病可因动脉瘤破裂等导致猝死。
    白塞氏病对眼部的损害也直接影响预后的效果。多数白塞病病人可有眼部的损害，多在出现口腔溃疡数年后发生，这是一种严重的并发症，因为它可以导致失明。
　　早期眼部病变多为单一病变，主要表现为葡萄膜炎、角膜炎、角膜溃疡、疱疹性结膜炎、巩膜炎、前房积脓、视网膜动脉炎和静脉炎、球后视神经炎及眼底出血等。
　　本病是一种非常顽固的自身免疫系统的慢性病，严重者可以影响大脑神经系统和消化系统等多个脏器系统功能，而有一定的危险性，且影响视力严重者可导致失明，此病不是一种自愈性疾病，需要经过正规治疗才可康复。
　　如果作眼底检查，可以见到视网膜出血，动脉、静脉闭塞，视神经萎缩。由于视神经和视网膜是人体产生视觉的重要结构，显然，眼底出血、玻璃体混浊以及视神经、视网膜病变会影响视力，以致失明。
　　因此，伟达中医医院的风湿免疫科专家指出，白塞氏病一定要注重早期治疗，防止疾病深入发展，杜绝多脏器、多系统病变的发生。白塞病病人多有经常发作的口腔溃疡，这些疾病的早期及遗漏诊、误诊，如重视不够，延误治疗，往往使病情加重并继续发展。如发生多脏器、多系统病变，则会加重病人痛苦，给治疗带来困难，一般预后不良。所以临床治疗的目的有两个：一个是积极治疗当前疾病，缓解临床症状;一个是预防病情加重，杜绝疾病向多脏器、多系统方向演变，以免出现不良后果。