什么是白塞病，这种病危害大吗？
时间:2010-04-13 09:00来源:风湿免疫健康网 作者:伟达医院免疫专家组
[ 概述：] 白塞病(Behcet's disease,BD)，是Behcet 1937年首先报道确认的疾病，是一种原因不明的以小血管炎为病理基础，主要累及皮肤、黏膜的慢性进行性多发性多系统损害的疾病...
白塞病(Behcet's disease,BD)，是Behcet 1937年首先报道确认的疾病，是一种原因不明的以小血管炎为病理基础，主要累及皮肤、黏膜的慢性进行性多发性多系统损害的疾病。
第八届国际白塞病学术大会国际研究组制定新的白塞病诊断标准：
(1)反复口腔溃疡：每年至少有3次并有下述症状中的任何2项相继或同时出现者；
(2)反复外阴溃疡：经医师确诊或本人确有把握的外阴溃疡或疤痕；
(3)眼炎：包括前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、视网膜血管炎，裂隙灯下的玻璃体内有细胞出现；
(4)皮肤病变：包括有结节性红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疮疹、未用过糖皮质激素、非青春期出现的痤疮样结节；
(5)针刺试验呈阳性结果。结合临床症状、长期反复发作的慢性病程，如果出现神经系统症状；有影像学改变或腰穿结果异常，可诊断为神经白塞病(NeuBehcet's disease,NBD)。
到目前为止，NBD没有独立的诊断标准，临床上一般将神经系统的表现和BD的诊断标准结合起来诊断。BD侵犯神经系统占5%～10%，其危害较大，病残率和致死率约12%～47%。神经白塞病的病理改变是颅内弥漫性的中小血管炎性改变，早期以小血管周围炎性细胞浸润为主，晚期则出现灶性坏死，神经胶质细胞增生、局部脱髓鞘及脑膜不同程度的增生和纤维化。本例患者腰穿脑脊液为均匀血性，CTA示右侧颈内静脉闭塞，可能为脑部小血管炎性渗出，致脑脊液为均匀血性，大血管炎性闭塞，致脑压升高，给予激素抗炎治疗后，小血管炎控制，脑脊液红细胞消失，无白细胞，但闭塞的颈内静脉未见恢复血流，脑压仍高，故进行血管造影及支架置入治疗。
(责任编辑：风湿免疫健康网)
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专家介绍：
中国中医科学院教授、研究员、博士生导师、享受国务院特殊津贴的国家级名老中医专家、北京伟达医院风湿免疫科首席专家。
擅长治疗：白塞氏病、口腔溃疡、口腔扁平苔藓、红斑狼疮、硬皮病、强直性脊柱炎、干燥综合症、痛风....
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专家介绍：
从事中西医结合临床内科工作三十余年，善于发挥中医药优势，针对不同病人及每一个病人疾病的不同阶段进行辨证论治及个性化治疗，取得大量的成功经验。
擅长治疗：白塞氏病、口腔溃疡、口腔扁平苔藓、红斑狼疮、硬皮病...
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