神经性白塞氏病的诊断

    神经性白塞氏病病程较长，病程中常有缓解和恶化，激素和免疫抑制药可使病情改善，多次发作后常有神经损害的后遗症。 根据患者有脑膜炎和(或)脑炎、脑干损害等神经症状，并伴有口腔、生殖器溃疡及眼病史，诊断本病并不困难。因此，对临床高度怀疑本病时，应反复详细询问病史，结合临床查体，给予血清免疫指标检查、脑MRI、腰穿及脑血管造影等辅助检查，必要时进行皮肤黏膜的活检。
    神经性白塞氏病的检查项目
　　1.血象常偏高
　　2.脑脊液检查 据报道有80%的患者CSF检查异常，CSF的细胞数轻度增高，以淋巴细胞为主 ，总数常小于60×106/L 蛋白含量中度增高，多低于1.00g/L CSF中γ球蛋白增多，CSF细菌培养阴性，CSF的变化常与临床表现不相平行，且每次发病的CSF变化差异较大。患者CSF中若见到抗髓鞘因子(AMSF) 常提示疾病处于活动期，活动期患者的CSF中还可见C3 IgA IgM IgG等免疫指标增高，且CSF中IL-6水平较正常人为高，白细胞介素-6(IL-6)持续增高常提示预后不佳，可作为临床监测治疗的指标。
　　3.患者血清免疫指标检查与脑脊液类似，临床意义也相同。
　　1.脑CT诊断NBD敏感性较差，仅少数患者于脑干、丘脑或大脑半球发现低密度病灶。
　　2.MRI的敏感性较高，急性期患者于T2加权图像上可见高密度影，而于T1加权图像上则为等密度或低密度影，多呈圆形、线形、新月形或不规则形，主要分布于脑干，特别是中脑的大脑脚和脑桥周围，此外，在丘脑、基底核、大脑半球、脊髓及小脑等部位也可发现类似异常信号影，病情严重时，还可见到水肿带和占位效应，反复发作的慢性NBD患者，晚期可见到脑干萎缩 。
　　3.脑血管造影 可显示大、中、小血管广泛狭窄和血栓形成。其中，以大脑前、大脑中动脉的狭窄为多见。
神经性白塞氏病的鉴别诊断
　　因NBD可呈缓解与复发的病程，且同一患者在不同时期可有神经系统多部位受累，临床上应与多发性硬化(MS)、无菌性脑膜炎、假性延髓性麻痹等相鉴别。
神经白塞病可以并发哪些疾病？
　　除以上神经系统受累的表现外，患者有反复发作和缓解的口腔溃疡，生殖器溃疡和眼色素层炎;皮肤可有丘疹脓疱，丘疹结节或其他结节;同时还可累及全身多个脏器。