狼疮肾炎的病理在临床上和其表现有什么关系？
系统性红斑狼疮(SLE)是一种病因未明且会累及多脏器的自身免疫性疾病。肾脏受累最常见，肾功能衰竭是其主要死亡原因之一。细胞毒药物及糖皮质激素的应用使其预后已有很大改善。本文对47例狼疮肾炎(LN)病理改变与临床关系做初步探讨，了解病理分型与临床表现的关系，从临床推测其病理类型，指导临床治疗。
1 资料和方法
1.1 病例选择：临床确诊为SLE、LN患者47例，行肾活检，其中女性为37例，男性10例，年龄14～55岁。患者的临床诊断均符合美国风湿病学会1982年SLE分类的修订标准。
1.2 方法：病理分型采用WHO 1982年的标准；临床病情活动的标准采用Urowitz等指标，临床活动指数采用SLEDAI计分法；肾脏病理急性活动指数采用Austin等1984年提出的计分方法。
1.3 统计学处理：相关关系采用直线相关回归分析。
2 结 果
2.1 一般资料：47例SLE中，女性37例，占总例数78.7%，LN平均起病年龄29岁；男性10例，占总数21.3%，LN平均起病年龄32岁。72.3%的LN临床表现发生在SLE起病后的第1年。
2.2 病理类型：47例LN，其中Ⅱ型5例，Ⅲ型2例，Ⅳ型27例，Ⅴ型13例。
3 讨 论
SLE是以自身免疫功能紊乱多系统损伤为特征的疾病，病因不清，女性多见。本文47例LN患者女性占78.7%。男性仅占21.3%，且以Ⅳ型多见，预后差。
LN肾脏病理改变多种多样。1982年WHO根据肾小球组织学病变及免疫复合物沉着部位将LN分六型。各型间可以发生转化。转化可以是自发，常由轻至重，也可因治疗由重向轻转化。弥漫增生向局灶节段性、系膜增生型或膜型转化，膜型很少向其他型转化。各型的治疗亦不尽相同，其中Ⅳ型LN是肾脏病理急性活动的标志，若及时给予大剂量激素、细胞毒药物、血浆置换等治疗，可使恶化的肾功能逆转。本文有2例Ⅳ型LN急性肾功能衰竭行透析治疗，经积极治疗肾功能渐恢复而脱离透析，故了解LN的病理类型对治疗和预后均有一定的帮助。
临床表现和肾病理类型之间可以有一定的规律性。本文通过47例LN的肾病理和临床分析可以看出：①Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型LN临床上SLE常处于活动状态，Ⅴ型LN临床上多处于非活动状态；②Ⅳ型LN血尿、血补体C3下降及肾功能不全的发生率较Ⅴ型的高；③大量蛋白尿在Ⅴ型中发生率高，而多无肾功能不全和血尿；④其他如中枢受累、关节炎、口腔溃疡在Ⅴ型LN中无一例发生。自身抗体各型间无明显差异。换言之对于临床活动性SLE，若出现血尿、大量蛋白尿、肾功能不全，则LN病理可能为Ⅳ型，若为非大量蛋白尿、肾功能正常，则可能为Ⅱ型或Ⅲ型LN；对于非活动性SLE，出现大量蛋白尿，但无肾功能损伤和明显的血尿，则可能为Ⅴ型LN。
SLE临床与LN肾病理间的严重程度可不平衡。有些肾外表现明显而肾受累轻，反之亦然。LN为免疫复合物性肾炎，免疫复合物在肾的沉积可能与抗体的亚类、亲和力、滴度及所带电荷有关。有报道LN的肾病理急性活动指数与基因多态性有关。带有插入性ACE基因的LN患者比其缺失性的患者显示出更高的肾病理急性活动指数。本文通过对47例SLE并发LN患者分析其临床活动指数及肾病理急性活动指数，亦发现二者间并无相关性。
LN主要是dsDNA与抗dsDNA免疫复合物所致。抗dsDNA存在与否及滴度与SLE的临床活动尤其是LN的关系各家报道不一。鲍春德等通过对50例抗dsDNA阳性患者多年的随访并与抗dsDNA阴性患者比较，发生LN的危险性抗dsDNA阳性患者是阴性的12倍，持续高水平的抗dsDNA患者更易发生LN。Ter-Borg等研究发现，单纯抗dsDNA滴度与临床活动指数无关，抗体的增加更能反应疾病的活动，尤其是LN的活动。抗体的增加先于临床活动尤肾受累8～10周。Swaak等报道与此相似，同时还指出当第一个临床恶化症状出现时，抗dsDNA水平达到最高，一旦发生临床恶化，其滴度迅速下降。由此说明免疫过程与临床过程是双时相的，抗体下降是由于免疫复合物的形成并沉积于肾脏。Weitzman等报道抗dsDNA滴度与肾脏受累严重程度无关。本文通过对14例抗dsDNA阳性患者分析其滴度与肾脏急性活动指数间关系，亦未发现二者的相关性。
本文通过对47例合并LN的SLE患者肾病理和临床分析，血尿、大量蛋白尿、肾功能损伤及SLE临床活动与否对LN的病理类型推测有一定的帮助；临床活动程度与肾病理急性活动严重程度可不平衡，抗dsDNA水平与肾病理急性活动程度无关。
(责任编辑：风湿免疫健康网)
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