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治疗结缔组织病

日期:2006-11-1 11:59:27    

  什么是雷诺氏征?
  “雷诺氏征”是一种以血管神经功能紊乱所引起的肢端小动脉痉挛性疾病,以阵发性四肢肢端(主要是手指)对称的间歇发白,紫绀和潮红为其临床特点,伴以疼痛和感觉异常,并因温暖而恢复正常为特征的血管功能障碍性疾病,多有寒冷、情绪波动以及其他诱发因素。此病最早由Raynaud医生报道因而得名。几乎都发生于年龄在20—40岁的女性,许多体形瘦小的中青年女性比较好发,且发作与温度有关,有明显的季节性,即在寒冷季节发作频繁,而且持续时间较长,而在温暖季节发作次数少,持续时间较短。
  雷诺氏征有哪些诱因?
  最常见的诱因是寒冷刺激,患者常因环境气温过低、或在空调房内、或用凉水洗手洗衣物等而诱发。某些严重患者,或对寒冷刺激过敏患者,甚至在室内正常温度下,也可诱发。因此,避免寒冷刺激,是该病患者经常需要注意的问题。
  雷诺氏征的病理改变是什么?
  根据指趾动脉的病变状况、本症可分为梗阻型和痉挛型两大组。病变初期、指、趾动脉无显著病理变化可见。后期可见动脉内膜增生、弹力膜断裂和基层增厚等变化,小动脉管腔狭小、血流减少、血管痉挛所致,少数患者最后可有血栓形成,管腔闭塞。即某些诱因导致小血管痉挛,引起指(趾)端局部血液供应障碍,出现一过性缺血性表现。手足末端细小动脉痉挛,导致组织毛细血管血流灌注缓慢,皮肤血管内血流量减少所致。如长期血流量严重减少或毛细血管内血流停滞时,严重者还会出现指端坏疽脱落现象。
  雷诺氏征可分为几期?其表现如何?
  典型雷诺氏征发作时可分为三期:
  苍白期:为早期表现,遇寒冷刺激后,指(趾)端皮肤苍白。此一变化呈过程性发展,即首先是自指(趾)端开始,而后向指根部及以上部位发展,一般不会超过手腕。皮肤苍白先从一个手指开始,再逐渐累及其他手指,有的几乎可以累及所有手指,由于大拇指血液循环较丰富,所以只在病情较重时才会累及。发作时自觉手指、手掌、脚趾、足部有发冷的感觉,局部温度降低,低于正常人手足温度。同时可有麻木、针刺样、厚重以及僵硬等感觉,弯曲手指会感到手指憋胀,屈伸不利,故可引起运动障碍。有的病人会有多汗等现象。
  青紫期:苍白期出现几分钟后,细小动脉痉挛自行解除,而细小静脉仍处于痉挛状态,阻碍血液流动,此时静脉丛和毛细血管出现缺氧性麻痹,血流缓慢或淤滞,致使血中氧含量减少,于是出现皮肤苍白后的青紫现象。此时自觉症状一般较轻。
  潮红期:青紫的指(趾)得到温暖后,寒冷刺激解除,可使血管痉挛缓解或消失,此时细动脉、毛细血管和细静脉反应性充血,使皮肤出现潮红现象。此时局部温度增高,可有肿胀及轻度搏动性疼痛。当血液灌流正常后,皮肤颜色和自觉症状均恢复正常。
  但也有许多“雷诺氏征”患者病情发作,不象上述有清楚的规律性变化,各期的表现界线不太清楚,如有的患者发病直接进入青紫期,严重患者此期可持续几个月而不缓解;也有的患者始终处在第一期,后二期不太明显;也有的患者不经过潮红期即由苍白和(或)青紫期后直接恢复正常。个别患者偶而也会在鼻尖、颧颊、耳廓等头面部部位出现类似症状。
  哪些疾病会伴发“雷诺氏征”?
  雷诺氏征可以是一个单独发病的疾病,也可能是许多全身性疾病的早期表现或伴发体征,在这些疾病中,雷诺氏征并没有特殊意义,不具有特异性诊断价值,如不是特别严重,一般也不作为治疗的重点,但若存在持续性雷诺氏现象,要注意防止指端坏疽的可能。下列疾病都可能出现雷诺氏征的表现:
  (一)风湿病:特别是结缔组织病像红斑狼疮、类风湿性关节炎、硬皮病、系统性血管炎、干燥综合征、肌炎/皮炎等,都可以发生“雷诺氏征”。这种现象在结缔组织病中比较常见。
  (二)慢性闭塞性动脉疾病:像闭塞性动脉硬化、血栓闭塞性脉管炎等,雷诺氏征常可作为这些疾病的早期表现。
  (三)职业性创伤:高频率振动性损害,如建筑工人、煤矿工人、铸铁工、石匠、打字员或钢琴家等,在操作时振动每分钟在2000次以上更容易发生。
  (四)药物和化学物质:麦角碱、β-受体阻滞剂、避孕药、氯乙烯、吸烟等。
  (五)血液系统疾病:冷球蛋白血症和红细胞增多症等。
  (六)神经系统疾病:如视丘下肿瘤、脊髓肿瘤、脊髓炎和神经损伤等。
  (七)内分泌疾病:甲状腺功能减退等。
  雷诺氏征有哪些不良后果?
  “雷诺氏征”可以伴发于许多疾病,严重

 

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